• РЕГИСТРАЦИЯ
Коронавирус. Последние новости

Синтетические Мозгоразрушающие прионы человека созданы в лаборатории впервые

58 2510

https://gizmodo.com/synthetic-...

У человека и других млекопитающих есть белок, который называется PrP. Что он делает - не понятно, но он находится в нейронах (нервных клетках). Как и остальные белки, он закодирован в ДНК. Эта ДНК, конечно, может мутировать. Так вот, так получилось, что отрезок ДНК, отвечающий за PrP, мутировал. Если собрать белок, используя этот мутировавший кусок ДНК, то получится видоизмененный белок PrP, его назвали PrPSc, или прион. Другое фатальное совпадение заключается в том, что эта видоизмененная форма не просто потеряла старую (неизвестную нам) функцию, а еще и получила новую. Новая функция заключается в том, что если прион встречается с нормальным белком PrP, то прион изменяет его трехмерную структуру, превращая нормальный белок в свою копию. Как вампир при укусе превращает свою жертву в вампира.

Вторая особенность приона - то, что после достижения в клетке определенной концентрации, они начинают образовывать конгломераты, которые так или иначе разрушают клетку. От этого организм дохнет. Прионы концентрируются в нервных клетках, потому разрушается именно мозг.

Иммунная система не распознает этот белок как вражеский: ведь последовательность аминокислот у него та же, что и у нормального, только другая конфирмация (трехмерная структура).

Прионные болезни наследственные: если больной успеет оставить потомство, то поврежденный ген оказывается у детей.

Теперь о том, как же так получилось, что этими болезнями заражаются?

Известно, что коровье бешенство можно получить, скушав больную этим корову. То же самое относится и к человеческим прионным болезням: они передаются, если съесть больного ближнего своего. Это, кстати, к вопросу, почему людоедство среди людей не принято(Куру — загадочная болезнь каннибалов).

 

Но почему прионные болезни передаются? Ведь чтобы заболеть, нужно, чтобы в крови появился хотя бы один прион. Но в пищеварительном тракте белки разлагаются, правда? А не разложившиеся довольно крупны, и попасть в кровь обычно не могут? Да и если бы попали, ведь иммунная система сразу распознает их как чужие?

Конечно, белок должен попасть в кровь. И попадает он через пищеварительный тракт. Но только в школе нам рассказывают чушь. Во-первых, не все белки разлагаются. Часть из них - устойчивы, и прионы - среди них. Во-вторых, частицы размером с прионы могут проникать через стенки пищеварительного тракта. Немного конечно, но могут. Да, иммунная система их распознает и уничтожает. Но если прион оказался достаточно удачлив, чтобы проникнуть в кровь, и, до того как быть пойманным иммунной системой, встретится с нормальным белком PrP и изменить его в новый прион - то пиши пропало. Иммунная система рано или поздно отловит проникший прион, а вот новые прионы, которые образовались из хозяйских белков, уже не отловятся, они ведь свои.

В случае такого заражения, правда, к потомству эта проблема не перейдет. Ведь прион появился не из-за поломки своего ДНК, а проник извне, а ДНК остается нормальной.

Для того, чтобы заболеть, достаточно только одного приона. Накапливаться они будут долго, может год-два. Ну а потом, когда их концентрация станет достаточной, чтобы образовывать конгломераты и разрушать клетки, возникнут симптомы болезни. Так что совершенно реально помереть через год после того, как съел отравленное мясо. Даже не будешь знать, когда именно ты это съел.

Прионы – это очень устойчивые соединения. Большинство способов обезвреживания и обеззараживания оказываются неэффективными при борьбе с ними. Они не погибают при кипячении в течение 2-3 часов, выдерживают холод до -40°С несколько лет, не чувствительны к ультрафиолетовому излучению и радиации, не инактивируются при обработке формалином. 

(Микроскопическое изображение синтетических человеческих прионов, накапливающихся в мозге мыши, которая была генетически изменена, чтобы произвести определенный человеческий белок.)

Исследователи из Case Western Reserve University синтезировали искусственный человеческий прион, первый научный препарат, который в конечном итоге может привести к лечению болезни Крейцфельдта-Якоба и других смертельных заболеваний мозга. (Или, что гораздо вероятнее, привести к созданию молекулярного оружия, в том числе молекулярного биооружия третьего поколения, основанного на прионах.

Если вы слышали о трансмиссивных губчатых энцефалопатиях (TSEs) или губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (также известной как коровье бешенство), вы слышали о прионах. У людей эти неправильно свернутые белки вызывают болезнь Крейцфельдта-Якоба и другие опустошительные состояния, не имеющие никакого известного лечения или лечения. Молекулярные процессы, участвующие в этих разрушающих мозг расстройствах, плохо изучены, но новое исследование, опубликованное на этой неделе в Nature, представляет собой крупный прогресс в этой области. 

Команда Case Western Reserve University во главе с Иржи г. Сафаром теперь первой создает искусственный штамм человеческих прионов в лаборатории. Работая с этим штаммом, исследователям удалось выявить уникальные человеческие специфические признаки, которые ранее ускользали от обнаружения. И что немаловажно, новый синтетический штамм теперь позволит ученым исследовать новые направления исследований в стремлении найти лекарственные средства для TSEs.

"Это достижение представляет собой водораздел", - говорится в заявлении Сафара. “До сих пор наше понимание прионов в мозге было ограничено. Способность генерировать синтетические человеческие прионы в пробирке, как это было сделано нами, позволит нам достичь гораздо более глубокого понимания структуры и репликации прионов. Это имеет решающее значение для разработки ингибиторов их репликации и распространения по всему мозгу, что имеет важное значение для остановки прионных заболеваний головного мозга.”

Проще говоря, прионы-это особый тип неправильно сложенного белка. Хотя это может показаться безвредным, такое неправильное свертывание вызывает каскад отчаяния, в котором прионы цепляются за здоровые белки поблизости, вызывая образование микроскопических отверстий в мозговой ткани. Последующий эффект домино превращает участки мозга в губчатое вещество, приводя к устойчивому и необратимому ухудшению состояния.

Известно, что у людей болезнь Крейцфельдта-Якоба—наиболее распространенное прионное расстройство-вызывает деменцию, потерю памяти, нарушение двигательных навыков, потерю зрения и в конечном итоге смерть. Он имеет тенденцию к пику среди взрослых в возрасте от 60 до 65 лет, поэтому его часто путают с болезнью Альцгеймера. Около 90% человеческих прионных заболеваний, по-видимому, возникают спонтанно; 10% являются результатом генетики, и менее одного процента являются результатом поедания остатков зараженного животного. Тревожно, что прионы в мясе не разрушаются обычными методами приготовления пищи. Случаи трансмиссивных прионных заболеваний редки, но их длительного инкубационного периода (прионные болезни могут скрываться в мозге в течение 30 лет прежде, чем она начинает наносить серьезный ущерб) и высокой устойчивостью к лечению, являются причиной для серьезного беспокойства“, - позирует беспрецедентной и сложной проблемы контроля заболеваний и общественного здоровья”, как пишут исследователи в своей работе. 

(Прионные белковые волокна, рассмотренные выше, культивируются в бактериях E. coli.)

Механика, лежащая в основе неправильного свертывания человеческого приона, плохо изучена, но это последнее продвижение делает нас на значительный шаг ближе к ответу. Ранее ученые создали синтетические прионы, специфичные для грызунов, но эти прионы, воздействуя на мышей и хомяков, не были заразны для человека. Для нового исследования команда Сафара взяла генно-инженерный человеческий прионный белок и с помощью некоторых уговоров сумела заставить бактерии E. coli производить высоко деструктивный синтетический, или рекомбинантный, человеческий прион (предыдущие исследования показали, что инфекционные прионы грызунов могут культивироваться в бактериях). Важным аспектом эксперимента был вклад соединения, известного как Ганглиозид GMI—молекула производимая клетками, которая регулирует межклеточную связь. В этом случае Ганглиозид GMI был ответственен за запуск инфекционной репликации и передачи.

В тестах полученные синтетические человеческие прионы были показаны как инфекционные для трансгенных мышей, которые были” очеловечены " или генетически изменены, чтобы экспрессировать определенный человеческий белок. В двух отдельных экспериментах рекомбинантный человеческий прион вызывал серьезную неврологическую дисфункцию у инфицированных мышей в среднем через 459 и 224 дня. "Невропатология, способность к репликации и биофизическое профилирование позволяют предположить, что был создан новый, в частности нейротоксический штамм приона человека”, - заявляют авторы исследования. Но если быть справедливым, то эффект, который этот искусственный прион может иметь на людях, неизвестен.

Это новое открытие также способствует нашему пониманию того, как прионные заболевания работают в человеческом мозге. Скорость распространения инфекции, как показывают новые исследования, определяется специфическими ошибками в структуре молекулы, а не просто наличием неправильно свернутых белков. Эти молекулярные ошибки происходят в области, называемой терминальным доменом C, который, как известно, контролирует скорость роста инфекционных прионов.

Мы все еще очень далеки от того, чтобы получить лечение или лекарство от трансмиссивных губчатых энцефалопатий, но у ученых теперь есть средства для создания синтетических человеческих прионов в лаборатории. Это, несомненно, поможет будущим исследованиям, поскольку синтетические нечеловеческие прионы, будучи достаточно информативными, не были в состоянии передать всю человеческую историю.

P.S. Всё написанное выше, как уже догадались читатели, есть выдержки из отдельных научных работ, которые я позволил себе лишь разбавить изображениями. Возможно, с конца следующей недели, я выпаду из эфира либо надолго, либо навсегда. Посему принято решение сделать крайней именно эту тему, ибо запоминается последняя фраза — это Штирлиц вывел для себя, словно математическое доказательство. https://www.youtube.com/watch?... 

    «Ирина Алферова: "Весь курс стал голубым"»

    Народная артистка России Ирина Алферова дала небольшое интервью одному изданию, где рассказала страшную правду о своих сокурсниках по ГИТИСу. Еще в далеком 1972 году она окончила этот ВУЗ по курсу зас...

    О фашизме и клоунах пропаганды

    И снова в соцсетях пытаются натягивать сову на глобус с помощью методички про «в России фашизм». Методичка эта ведёт своё происхождение из глубин Службы безопасности Украины, равно как...

    Россия запретила ввоз топлива в Россию. Всем и любого. Вот и допрыгалась Белоруссия.

    В условиях кризиса Россия приняла свои защитные меры и прекращает кормить даже соседей.с 25 мая и пока до 1 октября 2020 года, неожиданно запрещен импорт бензина, керосина, дизельного т...

    Ваш комментарий сохранен и будет опубликован сразу после вашей авторизации.

    0 новых комментариев

      H5N1 18 января 10:26

      Биофарма поколения 4.0 должна быть защищена от кибератак

      Наверно многие помнят историю с кибератаками на урановые центрифуги Ирана. Вирус, атаковавший ядерные объекты Ирана, ознаменовал начало эпохи кибернетических войн. В конце сентября 2010 стало известно, что вирус Stuxnet нанес серьезный урон иранской ядерной программе. Используя уязвимости операционной системы и пресловутый «человеческий фактор», Stuxnet успешно порази...
      1388
      H5N1 5 января 16:06

      Незнание законов природы не освобождает от ответственности

      Навряд ли читатель не знаком с понятием манипулирования поведением и сознанием человека. Но любопытно, что манипулирование поведением достаточно широко распространено в живом мире, вплоть до полного зомбирования. Человек, так же, как всё живое, подвержен этому процессу под влиянием паразитов. Начнём с простых, давно изученных фактов, с насекомых.В настоящее время сущ...
      4133
      H5N1 4 января 00:38

      - А у вас что, голова болит? А уколы куда делают, в голову? Нет? А куда? Да-а?! Ну надо же, какая связь!

      А знают ли уважаемые читатели о статистической вероятности безвременно, безвременно… в зависимости от причины?Скажем к примеру, о повсеместно известной информации неразумности перебегать дорогу перед близко идущим транспортом.Или абсолютной неадекватности поведения с хамскими мотивами в отношении человека, имеющего огнестрельное оружие и не обременённого категорическ...
      1743
      H5N1 1 января 18:10

      Идеи справедливости это понятийный язык, до какого-то уровня недоступный людям, как детям недоступен понятийный язык высшей математики

      в моей душе скребутся кошкинаверно там у них лотокнаверно он уже заполнени скоро надо выноситьСегодня наука и технологии вплотную подобрались к возможности генетической коррекции человека и упёрлись в понимание этических ограничений на исследования. Но согласитесь, что этические ограничения весьма различны не только в индивидуальном порядке для членов одного и того же...
      1315
      H5N1 31 декабря 2019 г. 11:58

      Семён Слепаков: Тяжёлый год

      https://www.youtube.com/watch?time_continue=3&v=5P6ADakiwcg&feature=emb_logo ...
      1057
      H5N1 25 декабря 2019 г. 18:33

      Позвольте же вас спросить, как же может управлять человек, если он не только лишен возможности составить какой-нибудь план хотя бы на смехотворно короткий срок, ну, лет, скажем, в тысячу, но не может ручаться даже за свой собственный за

      Взгляните на изображение. Попробуйте угадать, что это за кадр.Звёздные войны?Другая фантастика с инопланетными космическими кораблями?Полотно экспрессиониста или стиль фэнтази????Неее…а. Это происходит прямо сейчас внутри вас. https://www.youtube.com/watch?time_continue=58&v=V73nEGXUeBY&feature=emb_logoКвадриллионы фагов в организме " Мы дав...
      3372
      H5N1 21 декабря 2019 г. 00:28

      О вегетарианских диетах для похудения: слон тоже ест травку.

      Динамический Микробиом вебинар с участием: Роб Найт, PhDКаждый из нас утром, умываясь, глядит в зеркало. Мужчины меньше и реже, женщины могут тратить на процесс почти неограниченно времени, когда спешить некуда. Хороший признак если вы в нём таки отражаетесь. Ещё лучше, если вы узнаёте изображение. И если вас зовут не Алиса и вы не пытаетесь пройти насквозь, то можно ...
      768
      H5N1 10 декабря 2019 г. 23:19

      А доводилось ли вам, уважаемый читатель, пользовать все прелести виртуальной реальности?

      Причём с конкретной целью. Вот глядя прямо сейчас в экран вашего компьютера, вы изрядно погружаетесь в эту дополненную реальность. И вы наверняка видели некоторых представителей сапиенсов, изрядно погруженных и уже с трудом разделяющих реал и виртуал. (Лично я видел геймеров, которые даже не отвлекались на попИсать, так, бутылка рядом стояла)А теперь давайте вообразим...
      771
      H5N1 6 декабря 2019 г. 20:25

      Если мы в реальности чего-то не понимаем, то это не проблемы реальности, а наши субъективные проблемы.

      Вновь делюсь с читателями удивившими меня фактами из области доказательной медицины. Несчётное количество раз для лекарственных препаратов, работающих в совершенно различных областях медицины, было доказано, что сегодняшние методы разработки новых лекарственных препаратов не гарантируют выявление побочных эффектов в процессе доклинических и клинических испытаний. Жела...
      1833
      H5N1 5 декабря 2019 г. 16:06

      Россия — зона рискованного земледелия и предпринимательства. Но климат тут совсем не причем.

      Восполняя пробел в своих знаниях об опасности микроорганизмов в разделе грибковых инфекций, недавно наткнулся на объективную и печальную медицинскую статистику. Полагаю, что для профи, приведённая ниже информация может показаться иллюстрацией старого анекдота о первокласснике после посещения школы 1-го сентября. Мол, вы тут все сидите и не знаете…Но непосвященным в то...
      1866
      H5N1 27 ноября 2019 г. 12:46

      Скромно и научно про жопу

      Конец ноября и преобладающее настроение на ресурсе и в стране в целом ярко ассоциируется с миропониманием: «Посмотришь направо - жопа, налево - жопа. Впереди и позади - тоже. В какой-то момент приходит осознание: мы - в центре жопы!».Но моно и изменить угол зрения на этот замечательный предмет, на что собственно, меня подвинула статья «Brazilian Husband-and-Wife Plast...
      1440
      H5N1 26 ноября 2019 г. 00:05

      Кто уже имел удовольствие переболеть этой осенью и тем кому ещё предстоит, посвящается 2.0

      Возможно, первая часть одноименной темы прошла мимо читателя. ИМХО разумно заглянуть туда, поскольку ниже по тексту будет продолжение на основе свежих научных исследований. https://cont.ws/@h5n1/1490853Полагаю, что и специалисты в области здравоохранения смогут найти для себя нечто новое.Winter is coming! И вместе с ней идут вирусные и простудные заболевания. Нед...
      1959
      H5N1 16 ноября 2019 г. 14:47

      В полном перечне ИППП пополнение

      Для тех, кто «в танке». В природе имеют место быть Инфекции Передающиеся Половым Путём. Если не брать африканскую экзотику, то список весьма скромный, но печальный, ибо вакцин, работающих хотя бы для создания среднесрочной иммунной защиты, не существует, болей столь раз, сколько хватит ума и сообразительности. Благодаря реформам в образовании, последняя ипостась снижа...
      1929
      H5N1 12 ноября 2019 г. 01:37

      Хочите ли вы жить долго и счастливо, вот в чем вопрос?

      Про счастливо ведётся ТАКОЙ холивар, в котором я категорически отказываюсь участвовать. Лучше и точнее, чем Асадов не скажешь.А счастье, по-моему, простоБывает разного роста:От кочки и до Казбека,В зависимости от человека!Тады давайте поговорим про долго. И здеся невероятно большое количество вариантов, дабы максимально сократить даже то, что изначально заложено в нас...
      1609
      H5N1 Вангую
      11 ноября 2019 г. 23:44

      В какие научные фотографии трудно поверить, но они действительно реальны.

      Автор - Стивен Кадденс, бывший начальник отдела складирования и распределенияВоскресное лёгкое.Вы наверняка видели почти все эти предметы и живые существа. Однако, если присмотреться тщательнее… Да неужто? ))) Гидротермальный глубоководный жерловой червь Эритроцит на игле Человеческий эмбрион на острие булавки Иг...
      3197
      H5N1 31 октября 2019 г. 20:20

      Кто уже имел удовольствие переболеть этой осенью и тем кому ещё предстоит, посвящается

      Грядёт ноябрь и вместе с ним непременно на взлёте эпидемия сезонного гриппа. (Полагаю многим будет интересно прослушать и возможно поучаствовать в бесплатном вебинаре по теме «Грипп 2019 года»)Вот не буду я впаривать вам информацию о прививках/не прививках, всяческих «уникальных» противогриппозных препаратах, типа недавно обсуждавшегося на КОНТе Кагоцела, и прочих фуф...
      2149
      H5N1 29 октября 2019 г. 12:41

      Почему Люди получают больше заболеваний, связанных со стрессом, чем другие животные?

      Решился я сделать пробу пера и далее будет наукообразная информация, выраженная в доступной плоской форме, с вкраплениями могучего устного (не литературного) русского языка. Дети и беременные женщины проходят мимо этой темы, не задерживаясь.Фанатам от высокохудожественной литературы здесь тож не место, бо я не готов здесь и сейчас выражать свою мысль, согласно старого...
      990
      H5N1 19 октября 2019 г. 17:56

      ―Вы, небось, знаете, что такое королевский дворец? ―Еще бы! ―О! За стенкой люди друг друга давят, душат, братьев, родных сестер, душат. Словом, идет повседневная будничная жизнь.

      Если любезный читатель размышляет о своём житие в отрыве от изложенного в заголовке тезиса, не имеющего к нему никакого отношения, и безраздельно доверяет политике партии и правительства, в лице всяческих специализированных структур, то для субботнего благостного мироощущения читать дальнейшее категорически не рекомендуется. Нужно обратиться к TV, практически к любой ...
      1476
      H5N1 17 октября 2019 г. 21:59

      Универсальный маркер явления северного лиса

      Кто-то рассматривает маркеры надвигающегося экономического кризиса через призму цен на золото, кто-то берёт за основу динамику цены акций, кто растущий долг государств, кто действия Федрезерва или ЦБ Европы, кто уровень безработицы и.т.д и.т.п. Я же, деревянный как Пиноккио, предпочитаю брать за основу взаимодействие макроорганизмов и микроорганизмов. Лю...
      3138
      H5N1 9 октября 2019 г. 17:18

      Обезьяна с супероружием уже ваш сосед 3.1

      Есть немаленькие шансы, что невидимая костлявая рука рынка возможно дотянется и до вас или ваших близких, стоит лишь ослабнуть иммунной системе в силу травмы, болезни, стресса, возможности оказаться даже в элитной больнице, по сути являющейся рассадником внутрибольничных инфекций.Речь пойдёт о фактах, упорно игнорируемых отечественной системой здравоохранения, о разр...
      1154
      Служба поддержи

      Яндекс.Метрика