Как кровосмешение привело к вырождению целой династии

А помните, мы с вами задавались вопросом Могут ли два человека возобновить жизнь на земле?, предлагаю продолжить эту тему реальным примером из истории.

Дом Габсбургов считался самой мощной династией в средневековой и ренессансной Европе. В начале XII века семейство доминировало в Швейцарии, Австрии, Венгрии, Италии, Испании. К XVI веку представители династии уже расширили влияние на Филиппины и Америку. Тем не менее, их успешное правление имело драматический конец из-за проблем с инбридингом.

Предлагаю вспомнить подробнее ньюансы и течение истории …

Близкородственное скрещивание организмов называется либо инцухт (чаще употребляется для растений), либо инбридинг (для животных). Этими терминами также обозначают инцест между братьями и сестрами или родителями и детьми, который является табу во многих культурах, но не во всех. Известно, например, что подобный обычай практиковался египетскими фараонами.
 

Ученые пока не могут объяснить биологическую подоплеку инцухта, или инбридинга. Многие представители флоры и фауны скрещиваются и оплодотворяются близкими родственниками, приобретая в следующем поколении наиболее оптимальные для дальнейшего развития гены. Иначе обстоит дело с родом человеческим. Гемофилия (несвертываемость крови), до сих пор называемая "царской болезнью", вызвана инбридингом. Именно ею страдал наследник российского императора Николая II Романова — царевич Алексей. Хотя в данном случае нельзя считать, что именно инбридинг привел к генетическому дефекту, вызывающему гемофилию, — корректно лишь утверждать, что близкородственные скрещивания заставили этот дефект циркулировать среди монаршьих особ достаточно долго, поскольку "здоровый ген" со стороны просто было неоткуда взять (тогда всякий монарх, женившийся на особе, не принадлежащей к царскому роду, лишался права наследования престола).

Группа ученых, возглавляемая испанским генетиком Гонсало Альваресом (Gonzalo Alvarez), профессором Университета Сантьяго де Компостелло, выяснила, какие факторы способствовали неминуемому краху испанской ветви династии Габсбургов. В каждом поколении мадридские и венские Габсбурги скрепляли свой союз родственными браками. Генетическая катастрофа произошла, когда в результате брака Филиппа IV c Марией Анной Австрийской, дочерью Фердинанда III и сестрой Леопольда I (то есть от родных дяди и племянницы) родился единственный сын и наследник Карл II.

Габсбурги, по мнению большинства историков, были выходцами из Эльзаса — пограничной области между германским и романским мирами. Вопрос о происхождении этой династии довольно запутан: частично из-за отсутствия документов, частично сознательно, для решения политических задач своего времени. По наиболее ранней версии, возникшей в конце XIII — начале XIV века, Габсбурги были связаны с патрицианским родом Колонна, который вел свое происхождение от римских императоров династии Юлиев, от самого Гая Юлия Цезаря.

Рождению этого мифа способствовал простой факт. Избрание в 1273 году германским королем Рудольфа Габсбурга, не принадлежавшего к числу знатнейших вельмож, вынуждало "порождать" благородную родословную.

Позднее возникла еще одна теория, согласно которой предками Габсбургов были короли франков из династии Меровингов (V-VIII века). Через них корни рода уходили к легендарному герою античных мифов Энею и троянцам. Эта концепция, в силу легитимизации своих притязаний в качестве наследников Каролингов и Меровингов, наиболее приглянулась императору Максимилиану I Габсбургу, который в конце XV — начале XVI века, как наследник бургундских герцогов, вел борьбу с французскими королями из династии Валуа.

Для полноты картины добавим, что существовала еще и третья версия, возникшая в начале XVIII века благодаря генеалогическим изысканиям ганноверского библиотекаря Иоганна Георга Эккарда и ученого монаха Маркарда Херрготта. Они называли предками габсбургской династии герцогов Алеманских, изначально бывших вождями группы германских племен, область обитания которых впоследствии вошла в состав империи Карла Великого. Алеманские герцоги считались общими предками Габсбургов и герцогов Лотарингских. После того как в 1736 году дочь и наследница императора Карла VI Мария Терезия вышла замуж за Франца Стефана Лотарингского, использование этой версии освящало новый Габсбургско-Лотарингский дом исторической традицией и божьим предопределением.

Реально существовавшим первым Габсбургом (само географическое название, давшее имя династии, появится позднее) был Гунтрам Богатый. В 952 году германский император Оттон I лишил его имущества за измену. В конце X века его потомки появляются в Швейцарии. Внук Гунтрама граф Ратбод примерно в 1023 году заложил замок Хабихьтсбург (в переводе с немецкого Habichtsburg — Ястребиный замок), название которого позднее превратилось в Habsburg — Габсбург.

Отличительными особенностями представителей династии Габсбургов были выпирающий подбородок и губы, а также высокая смертность среди новорожденных детей. К тому моменту, когда родился последний представитель рода, занимавший испанский престол, Карл II, коэффициент инбридинга составлял 25 %, т. е. почти 80% браков заключалось между близкими родственниками.

Карл II стал самой наглядной жертвой длительного кровосмешения. С самого рождения у короля был целый «букет» различных заболеваний, в том числе и эпилепсия. Если среднестатистический человек в пятом поколении может похвастаться 32 разных предками, то у Карла II их насчитывалось только 10, причем 8 из них вели свое начало от королевы Хуаны I Безумной.

Папский нунций при мадридском дворе оставил портрет уже взрослого короля: "Он скорее маленького роста, чем высокий; хрупкий, неплохого сложения; лицо его в целом некрасиво; у него длинная шея, широкое лицо и подбородок с типично габсбургской нижней губой… Выглядит он меланхоличным и слегка удивленным… Он не может держаться прямо при ходьбе, если не держится за стену, за стол или за кого-нибудь. Он так же слаб телом, как и разумом. Время от времени он проявляет признаки ума, памяти и определенной живости, но… обычно он апатичен и вял и кажется тупым. С ним можно делать все, что угодно, потому что своей воли у него нет".

Карл часто падал в обмороки, боялся малейшего сквозняка, по утрам в его урине находили кровь, его преследовали галлюцинации и мучили конвульсии. Он с трудом начал говорить в возрасте четырех лет, в восемь лет пошел. Из-за специфического строения губ его рот всегда был слюняв и он едва-едва мог есть. Умственно и физически отсталый Карл II, у которого был непропорциональных размеров череп, кроме всего прочего, был еще и скверно воспитан.

Пока его мать, королева-регент Марианна управляла государством, Карл II играл во дворце с карликами. Короля ничему не обучали, а только заботились о его здоровье. Это проявлялось в проведении обрядов экзорцизма (изгнания бесов). Из-за этого Карл II получил прозвище El Hachizado, или «Зачарованный».

Король умер в возрасте 38 лет, что было даже слишком большим сроком для людей с таким количеством заболеваний. Он не оставил наследников, т. к. не был способен к зачатию. Так, некогда самая влиятельная правящая династия Европы в буквальном смысле выродилась.

Бездетность Карла II привела к тому, что претендентами на испанскую корону и ее владения в Америке и Азии выступили как австрийские Габсбурги, так и французские Бурбоны, также состоявшие в родстве с несчастным королем. В результате в Европе после его смерти разразилась война за испанское наследство (1701-1714 годы).

Результаты исследования профессора Альвареса и его коллег опубликованы в журнале PLoS One. Группа исследователей изучила три тысячи родственников из 16 поколений династии Габсбургов, чье генеалогическое древо прекрасно документировано, чтобы вычислить "коэффициент инбридинга". Наибольшим он оказался у Карла II и его деда Филиппа III. Если сын Филиппа II и отец Филиппа IV не был отмечен столь явной печатью вырождения, хотя и был женат на своей племяннице (их родители, к тому же, тоже являлись очень близкими родственниками), то судьба-злодейка отыгралась на Карлосе.

У основателя испанской габсбургской династии Филиппа I "коэффициент инбридинга" составлял 0,025. Значит 2,5 процента его генов появились благодаря близкородственным связям. У Карла II этот коэффициент равнялся 0,254-0,255 процента. Каждый четвертый ген идентичен полученному им от отца и матери, что в теории соответствует рождению от соития брата с сестрой или от родителей с собственными детьми. У остальных представителей династии Габсбургов этот коэффициент не превышал 0,2 процента. Вероятно, такой показатель обусловлен высокой детской смертностью — половина Габсбургов не доживала до первого года жизни. Среди их испанских современников — всего-навсего пятая часть.

Однако сами генетики не склонны преувеличивать свое открытие, которое называют "весьма спекулятивным" на основании того, что не были проведены полноценные генные исследования, а коэффициент рассчитан лишь на основе генеалогии. С другой стороны, пока вообще не ясно, есть ли у близкородственного размножения биологически пагубные последствия, приводящие к появлению дегенеративного потомства, или инцестуальные связи — всего лишь социально-общественное табу.

https://masterok.livejournal.c...